Cos’è la Cefalea a Grappolo

La cefalea a grappolo: terapia O2 e procedure mini-invasive

La cefalea a grappolo, detta anche “cluster migraine”, è una patologia rara ma altamente invalidante per la vita quotidiana dei pazienti che ne sono affetti. Nel corso di una crisi cefalalgica ha una attivazione delle vie nocicettive afferenti al così detto “sistema trigemino-vascolare” cui segue una attivazione riflessa del sistema nervoso autonomico a livello endocranico. Nella seconda edizione dellaInternational HeadAche Socieaty (IHS) la medesima costituisce il corpo portante di un ristretto gruppo di cefalee denominate “autonomico-trigeminali” (TACs).

Cefalea a grappolo: segni e sintomi

Nella patologia della cefalea a grappolo, il disturbo doloroso crano-facciale si caratterizza per un andamento degli episodi con distribuzione temporale a grappolo (possono verificarsi da uno a dieci episodi al giorno). Un grappolo mediamente dura da 4 a 12 settimane mentre il singolo episodio da 15 minuti a oltre 3 ore. I periodi liberi, detti di remissione, possono protrarsi per 12-18 mesi.

La cefalea a grappolo colpisce i due sessi in un rapporto M:F=3:1, mentre la comune emicrania ha un rapporto inverso M:F=1:3.

Il dolore presenta un andamento parossistico e monolaterale, una localizzazione temporo-frontale con madalità pulsante noche peri- e retro-orbitaria e modalità trafittiva. La cefalea a grappolo può essere definita come la forma di cefalea più acuta. Per lo più si accompagna ad una sintomatologia autonomica omolaterale al dolore quale:

  • ptosi ed edema palpebrale
  • iperemia congiuntivale
  • lacrimazione
  • rinorrea
  • congestione nasale

Cefalea a grappolo: cause

A tutt’oggi non sono ancora ben note le cause dell’insorgere di questa forma di emicrania. Viene comunque chiamato in causa uno squilibrio tra vie eccitatorie Grutammatergiche e vie inibitorie Gabaergiche a livello sinaptico e neurorecettoriale coinvolgente il nucleo sensitivo del trigemino e la componente nervosa autonomica che provvede alla innervazione dei vasi endocranici.

Quando rivolgersi al medico

Quando compare un mal di testa intenso e frequente, invalidante per le attività quotidiane della vita, di recente insorgenza. La competenza specialistica è strettamente neurologica e dedicata a quegli specialisti adusi a trattare il dolore cronico severo.

Controlli e diagnosi

La diagnosi è sempre formulata sulla base di elementi clinici. In ogni caso una risonanza magnetica dell’encefalo con mezzo di contrasto e sequenze angiografiche appare indicata.

Cefalea a grappolo: terapia e trattamento

Trattamento della crisi

La inalazione di ossigeno puro al 100% mediante ventimask appartenente ad un circuito chiuso con erogazione per 15 minuti di almeno 7 litri/minuto e fino a 10 litri/minuto risulta assolutamente efficace in oltre i 2/3 dei pazienti con risoluzione del dolore entro 30 minuti. Non si conoscono controindicazioni a questa tipologia di trattamento ne effetti collaterali.

L’agonista 5HT Sumatriptan al dosaggio di 6 mg per via sottocutanea risulta efficace nei 3/4 dei pazienti. Esso tuttavia è gravato da controindicazioni quali le patologie cardiovascolari, la ipertensione arteriosa non in controllo o non trattata e le patologie cerebrovascolari. Gli effetti collaterali sono rappresentati da senso di costrizione e da dolore toracico.

Alternative valide sono il Sumatriptan orale o spray e lo Zolmitriptan orale o spray. Entrambe le alterative per quanto valide e praticate presentano sia minor efficacia che maggiori effetti collaterali.

Profilassi delle crisi

Gli steroidi somministrati precocemente e per brevi periodi rappresentano una opzione molto efficace nella prima fase di profilassi così da consentire ai farmaci di prima scelta di divenire efficaci. Il Verapamil a dosi quotidiane variabili ma non superiori a valori compresi tra 40mgx3/die e 160mgx3/die, in rapporto a risposta e tolleranza, rappresenta il farmaco di prima scelta. Per l’effetto bradicardizzante, ipotensivo e broncocostrittore sono indicati controlli cardiologici e pneumologici. Nella quotidianità clinica spesso si rende necessaria la somministrazione di dosi minori di Verapamil associato ad un secondo farmaco che, il più delle volte, può essere il CarbioLitio al dosaggio medio di 300mgx3/die.

Trattamento non farmacologico

Il blocco antalgico/anestetico (mediante steroide più anestetico locale) del nervo grando occipitale ed eventualmente del nervo sopraorbitario omolateralmente al dolore conduce ad una riduzione della frequenza e della intensità degli attacchi di cefalea a grappolo nei 3/4 dei pazienti. Il “razionale” di questa tipologia di procedura mini-invasiva può essere considerato il seguente: l’anestetico locale agisce prima così come più rapidamente ne svanisce l’effetto, lo steroide che diviene efficace successivamente perdura per maggior tempo la propria azione. La attività di entrambe le sostanze non va considerata nè esclusivamente sintomatica nè esclusivamente loco-regionale. La maggior importanza di questa tecnica è quella progressivamente profilattica: entrambi i farmaci conducono ad una diminuzione della frequenza e della intensità del dolore fino alla risoluzione del medesimo.

Il meccanismo di azione è quello di rallentare fino a bloccare le afferenze dei neuromodulatori e della altre sostanza veicolo di flogosi che seguono il flusso assonale lungo i nervi epicranici suddetti dalla periferisa al Sistema Nervoso Centrale fino al sistema trigemino-vascolare.

In pratica il breve decorso epicranico dei due nervi rappresenta le uniche due “porte di ingresso” esterne per raggiungere in maniera non cruente l’endocranio.

Questa tipologia di approccio costituisce una alternativa a quella farmacologica classica per via generale ovvero può essere adottata in integrazione a quest’ultima. Essa va comunque valutata ed esperita prima di classificare un paziente affetto da cefalea a grappolo come “non responder”.

Inoltre di dubbia efficacia ma ampiamente praticata la infiltrazione loco-regionale di steroide in sede suboccipitale con modalità simile a quella mesoterapia. Eventuale la efficacia sulla componente muscolo-tensiva del disturbo doloroso.

Gli interventi neurochirurgici

Gli interventi neurochirurgici infine, dovrebbero essere presi in considerazioni in pazienti con cefalea a grappolo e ad altre forme dolorose cranio-facciali solamente come ultima ratio, per il rischio di recidive e per il rischio di produrre aree di anestesia dolorosa. Pertanto i pazienti con dolore cranio facciale cronico severo non responder dovrebbero rivolgersi a centri di eccellenza con ampia casistica in procedure neurochirurgiche lesionali nel momento in cui venga preso in considerazione un intervento demolitivo su strutture anatomiche endocraniche.

Articolo a cura di Dr. Otello Poli